Глава 3. КЛИНИКА БРАХИОПЛЕКСОПАТИЙ

Клиника определяется уровнем поражения и ведущим этиопатогенетическим фактором развития плексопатии.

3.1. Симптоматология поражения различных уровней плечевого сплетения.

3.1.1. Спинномозговые корешки.

Поражение на уровне корешков обычно представляет собой отрыв корешков от спинного мозга в результате травмы: при падении на плечо, тракционной автодорожной травме. Может происходить отрыв как переднего, так и заднего корешка, чаще страдают корешки С5 -Th1.

Особенностями корешкового уровня поражения являются интенсивная жгучая боль, иррадиирующая вдоль соответствующего дерматома, парализация паравертебральных мышц, иннервируемых задними ветвями спинномозговых нервов, а также паралич мышц лопатки вследствие нарушения функции коротких нервов плечевого пояса. Паралич или ослабление большой зубчатой мышцы и симптом крыловидной лопатки можно расценивать как признак самого проксимального поражения или отрыва в области трех верхних корешков сплетения. При поражении С8 и Th1 корешков возникает синдром Горнера (миоз, энофтальм, сужение глазной щели). Двигательные и чувствительные нарушения при поражении корешков С5-С6, С7, С8-Th1 в целом соответствуют наблюдаемым при поражении верхнего, среднего и нижнего первичных стволов. Характерны тяжелые трофические изменения, прогрессирующая мышечная атрофия с грубыми вторичными контрактурами.

3.1.2. Первичные стволы сплетения.

Поражение первичных стволов наблюдается при травмах надключичной области и при компрессионных синдромах в области межлестничных промежутков. Нередко наблюдается сочетание повреждения сплетения с повреждением подключичной артерии; при поражениях вблизи позвоночника может наблюдаться одновременное повреждение симпатического пограничного ствола с развитием синдрома Горнера. Повреждение всех первичных стволов характеризуется развитием вялой плегии верхней конечности и мышц плечевого пояса. При этом может сохраняться только возможность "пожимать плечами" за счет функции m. trapezius, иннервируемой добавочным нервом и задними ветвями шейных и грудных спинномозговых нервов. Зона чувствительных нарушений также распространяется на всю верхнюю конечность.

3.1.2.1. Поражение верхнего первичного ствола.

Развивается картина верхнего паралича (паралич Дюшена-Эрба). Нарушаются функции мышц плечевого пояса, плеча и предплечья, иннервируемых двигательными ветвями верхнего первичного ствола (m.m. supra- и infraspinatus, serratus anterior) и нервами наружного и заднего вторичных стволов, формирующихся из верхнего первичного ствола, а именно: кожно-мышечным нервом (m.m. biceps brachii, brachialis, coraco-brachialis), подкрыльцовым (m. deltoideus), частично лучевым (m. brachio-radialis) и срединным (m.m. pronator teres, flexor carpi radialis). При этом наблюдается атрофия дельтовидной мышцы и передней группы мышц плеча, нарушение отведения плеча, сгибания, пронации и супинации предплечья, а при высоких поражениях - также атрофия мышц лопатки, ограничение внутренней и наружной ротации плеча. Исчезают локтевой сгибательный и карпорадиальный рефлексы. Рука принимает характерное положение: она вяло свисает, предплечье не сгибается в локтевом суставе. Движения кисти и пальцев сохранены. Чувствительность нарушена в зонах иннервации подкрыльцового нерва (наружная поверхность плеча) и кожно-мышечного нерва (наружная поверхность предплечья). Часто отмечается синюшность и отечность руки.

3.1.2.2. Поражение среднего первичного ствола.

Это поражение вызывает нарушение функции мышц плеча и предплечья, иннервируемых главным образом лучевым нервом, а также (частично) наружной ножкой срединного нерва. Возникает паралич m.m. extensores carpi radialis и ulnaris, extensor indicis proprius, extensor digiti V proprius, еxtensor digitorum communis, supinator brevis. За счет поражения срединного нерва выпадает функция m. opponens pollicis. Частично сохраняются функции m.m. triceps brachii, abductor pollicis longus, extenxores pollicis longus, brevis, так как к ним подходят волокна не только от сегмента С7, но и от сегментов С5 и С6. Сохраняется функция m. brachio-radialis (сгибание предплечья), которая получает иннервацию из верхнего первичного ствола (сегментов С5-С6); это важный признак дифференциации от поражения лучевого нерва. Наблюдается атрофия задней группы мышц плеча и предплечья, ограничение разгибания предплечья, кисти и пальцев, оппонирования большого пальца, ограничение супинации предплечья, сгибательная контрактура кисти и пальцев, отсутствие локтевого разгибательного рефлекса и расстройства чувствительности (узкая полоса гипестезии на тыле предплечья и наружной поверхности тыла кисти, а также в зоне иннервации срединного нервов на I -II пальцах).

3.1.2.3. Поражение нижнего первичного ствола.

Наблюдается картина нижнего паралича (паралич Дежерин-Клюмпке). Нарушаются функции мышц предплечья и кисти, иннервируемых локтевым и, частично, срединным нервами: m.m. palmaris longus, flexor carpi ulnaris, flexores digitorum profundus и sublimis, flexores pollicis longus и brevis, adductor pollicis, interossei и lumbricales, abductor и flexor digiti V. Наблюдается атрофия передней группы мышц предплечья и мелких мышц кисти, ограничение сгибания кисти, невозможность сгибания пальцев, их сведения и разведения. Затруднены также разгибание и отведение большого пальца вследствие пареза m. extensor pollicis brevis, иннервируемых лучевым нервом (его волокнами от сегментов С7-Th1). Клиническая картина напоминает одновременное поражение срединного и локтевого нервов, однако сохраняется функция пронатора предплечья и лучевого сгибателя кисти, иннервируемых верхним первичным стволом, а также оппонирование первого пальца (иннервация из среднего первичного ствола). Чувствительность нарушена в зоне иннервации внутренних кожных нервов плеча и предплечья.

3.1.3. Вторичные стволы сплетения.

Поражение вторичных стволов наблюдается при травмах подключичной области и при компрессионных синдромах в области ключично-реберного промежутка и в области подмышечной впадины. Нередко сочетание с повреждением подкрыльцовой и плечевой артерий.

3.1.3.1. Поражение заднего вторичного ствола.

Наблюдается полный паралич лучевого и подкрыльцового нервов. Могут поражаться также подлопаточный и грудоспинной нервы. Наблюдается атрофия дельтовидной мышцы и задней группы мышц плеча и предплечья, отсутствует локтевой разгибательный и ослаблен карпорадиальный рефлекс. Невозможно отведение руки, разгибание предплечья, кисти и пальцев, отведение большого пальца, супинация предплечья при разогнутой руке (при согнутой в локтевом суставе руке супинация возможна за счет двуглавой мышцы плеча). Затруднена внутренняя ротация руки. Сгибание в локтевом суставе и пронация согнутой в локтевом суставе руки ослаблены (паралич m.brachioradialis); сильное рукопожатие становится невозможным. Постоянно согнутое положение кисти и пальцев, обусловленное параличом разгибателей, приводит к укорочению сгибателей и затруднению их функции. По этой же причине ослабляется и функция межкостных мышц. Неправильная оценка этих симптомов может дать повод к ошибочному диагностированию одновременного поражения срединного и локтевого нервов. Чувствительность нарушена в зоне иннервации подкрыльцового нерва (наружная поверхность плеча) и лучевого нерва, иннервирующего заднюю поверхность плеча и предплечья, наружную половину тыла кисти (рис. 5).

3.1.3.2. Поражение наружного вторичного ствола.

Это поражение приводит к нарушению функции кожно-мышечного и наружной ножки срединного нервов с развитием паралича сгибателей предплечья и частично сгибателей кисти и пальцев (за исключением V пальца, движения которого сохраняются полностью). Нарушается противопоставление большого пальца . Исчезает локтевой сгибательный рефлекс. Чувствительность нарушается в зоне иннервации кожно-мышечного нерва (наружная поверхность предплечья) и срединного нерва (наружная половина ладони и I -III пальцы).

3.1.3.3. Повреждение внутреннего вторичного ствола.

Наблюдается нарушение функции локтевого и частично (внутренняя ножка) срединного нервов, а также внутренних кожных нервов плеча и предплечья с утратой или ограничением активных движений V пальца и в меньшей степени остальных пальцев, западением межкостных промежутков кисти. В отличие от синдрома поражения нижнего первичного ствола сохранены разгибание и отведение первого пальца, обеспечиваемые функцией лучевого нерва. Чувствительность нарушена по внутренней поверхности плеча и предплечья, внутренней части кисти и в III-V пальцах.

Алгоритм топической диагностики уровня повреждения плечевого сплетения представлен в приложении 1.

3.2. Клинические особенности некоторых форм брахиоплексопатий.

3.2.1. Травматические брахиоплексопатии.

3.2.1.1. Травматические брахиоплексопатии в сочетании с повреждением прилежащих сосудов.

До 50 - 60% больных с травматическими повреждениями плечевого сплетения имеют сопутствующее поражение прилежащих сосудов, что значительно отягощает прогноз заболевания и может определять тактику лечения. Признаками поражения сосудов являются: сильное кровотечение ( при открытых повреждениях), резкое изменение окраски кожи и похолодание пораженной конечности в первые часы после травмы, прогрессирующая в течение часов отечность руки, исчезновение или ослабление пульса на лучевой артерии, обширные подкожные гематомы в над- и подключичных областях. Наблюдаются чувствительные расстройства (вплоть до анестезии), выраженные трофические нарушения, симптом "одеревенелости".

При наличии совокупности вышеуказанных анамнестических и клинических данных необходимо ангиографическое обследование больного.

3.2.1.2. Травматические брахиоплексопатии в сочетании с повреждениями опорно-двигательного аппарата.

При наличии деформации в области надплечья, лопатки, изменении контуров плечевого сустава, ограничениях движений в плечевом суставе даже при наличии характерной неврологической симптоматики необходимо исключить сопутствующие переломы и/или вывихи ключицы, плечевой кости, лопатки и повреждения связочного аппарата плечевого пояса. Клиника типичных повреждений костей и связок плечевого пояса, их дифференциальная диагностика представлены в главе 4, разделе. 2.

3.2.1.3. Родовая травма плечевого сплетения.

Типично сочетание брахиоплексопатии с такими повреждениями, как кривошея, поражение лицевого нерва, переломы ключицы и плечевой кости. Чаще всего поражаются С5 и С6 корешки, в некоторых случаях- еще и С7 корешок. Изолированное поражение нижней части плечевого сплетения наблюдается реже. Уровень поражения становится ясным в течении первых 6 недель после рождения. Характерно формирование в верхней конечности "позы просителя ": плечо приведено и ротировано кнутри, в локтевом суставе рука разогнута, предплечье пронировано, а кисть в запястном суставе и пальцы согнуты. 80-95% младенцев с родовыми травмами плечевого сплетения имеют полное восстановление функций без всякого лечения. Чем раньше начинается процесс восстановления, тем более полным будет, вероятно, восстановление. Младенцы без признаков спонтанного восстановления в течении первых 3 месяцев жизни имеют неблагоприятный прогноз, если не прибегнуть к хирургическому вмешательству.

3.2.2. Компрессионно-ишемические ( туннельные) брахиоплексопатии.

3.2.4.1. Синдром Наффцигера (синдром передней лестничной мышцы, или рефлекторная шейная мышечно-компрессионная ангионевропатия плечевого сплетения и подключичной артерии).

Проявляется болями в области шеи, надплечья и локтевой поверхности предплечья и кисти, вначале возникающими в ночное время, а затем и днем. Боли усиливаются при поворотах головы. Развивается слабость кисти, гипотрофия мышц гипотенара, реже тенара, парестезии и гипестезия в ульнарной зоне предплечья и кисти. В надключичной области может обнаруживаться припухлость (псевдоопухоль Ковтуновича) вследствие лимфостаза. Характерны вегетативно-сосудистые расстройства. Передняя лестничная мышца напряжена и болезненна при пальпации.

3.2.2.2. Синдром средней лестничной мышцы

Развиваются компрессионные невропатии дорсального нерва лопатки и длинного нерва грудной клетки. Поражение n. dorsalis scapulae проявляется болями в области лопатки, слабостью и атрофией ромбовидных мышц и мышцы, поднимающей лопатку. При отведении руки обнаруживается феномен крыловидной лопатки. Поражение n. thoracalis longus сопровождается болями в области шеи и лопатки и слабостью передней зубчатой мышцы, фиксирующей лопатку к грудной клетке при движениях руки в плечевом суставе. Лопатка принимает вид "крыла". При одновременном поражении обоих нервов крыловидность лопатки достигает значительной степени.

3.2.2.3. Синдром Фолконера-Уэдла (компрессионная ангионевропатия плечевого сплетения и подкрыльцовой артерии, или реберно-ключичный синдром, синдром высокого I ребра).

Синдром проявляется парестезиями и болями в подключичной области и плече, отдающими в ладонь и пальцы. Боли усиливаются при отведении и наружной ротации плеча (т.е. при сближении ключицы и I ребра). При глубоком вдохе может снижаться или исчезать пульсация на лучевой артерии, появляться акроцианоз и чувство онемения руки.

3.2.2.4. Синдром Райта-Мендловича (синдром компрессионной ангионевропатии плечевого сплетения, подмышечных артерии и вены или синдром малой грудной мышцы, гиперабдукционный синдром).

Характерны боли в груди, иррадиирующие в плечо, предплечье и кисть, гипестезия и акропарестезии чаще в IV-V пальцах. Боли и акропарестезии усиливаются при отведении руки и закладывании ее за голову; этот прием может вызвать также побледнение и припухание пальцев, ослабление или исчезновение пульса на лучевой артерии.

3.2.3. Невралгическая амиотрофия Персонейджа-Тернера.

В настоящее время эту форму относят к демиелинизирующим поражениям плечевого сплетения. Патогенез точно неизвестен. Заболевание начинается с нарастающей боли в области надплечья, плеча и лопатки, а через несколько дней на фоне стихания боли развивается глубокий парез зубчатой, дельтовидной, окололопаточных, двуглавой и трехглавой мышц плеча с быстрым возникновением амиотрофий. Функция кисти сохранна. Чувствительность не нарушена либо снижается в зоне C5-C6 корешков. Ликвор не изменен.

3.2.4. Поражение плечевого сплетения при опухолях.

Чаще всего наблюдается при раке молочной железы и легких, а также при лимфомах. Источниками инфильтрации либо компрессии могут служить вовлеченные в опухолевый процесс надключичные или подкрыльцовые лимфатические узлы, верхушка легкого. Первым симптомом, на недели или месяцы опережающим развитие других неврологических проявлений, обычно является боль. При поражении нижних отделов сплетения, типичном для рака молочной железы и легких, боль иррадиирует в локтевой сустав, предплечье и IV-V пальцы кисти; опухоли надключичной области чаще дают иррадиацию боли в I или II пальцы кисти. Характерна нейропатическая окраска боли: сочетание ее с онемением, парестезиями, аллодинией, гиперестезией. Наличие тотальной брахиоплексопатии в сочетании с синдромом Горнера указывает на проксимальный уровень поражения, возможный при прорастании опухоли позвоночника через межпозвонковые отверстия в эпидуральное пространство. У больных, получавших лучевую терапию на область верхнего плечевого пояса, необходима дифференциальная диагностика с лучевыми брахиоплексопатиями. Для последних боль редко является ведущим признаком.